贾红英
[摘要] 意图 调查无或偶见原始细胞的骨髓增生反常综合征（MDS）（MDS-RA、MDS-RCMD、MDS-U）骨髓及外周血细胞形状学特色，并与其他贫血性疾病（巨幼红细胞性贫血、不发生型阵发性睡眠性血红蛋白尿）进行比较。 办法 抽取患者骨髓及外周血并制成涂片，行瑞氏染色后，油镜下调查剖析各种细胞形状及特征。 成果 无或偶见原始细胞MDS的红系、粒系、巨核系病态细胞与其他贫血性疾病比较均有显着性差异（P<0.05）。定论 外周血及骨髓细胞形状学查看是MDS的首要确诊办法，细胞形状学反常关于MDS与其他贫血性疾病的辨别确诊具有重要价值，对临床医治决议计划有指导含义。
[关键词] 骨髓增生反常综合征；细胞形状学；贫血性疾病
[中图分类号] R551.3 [文献标识码] B [文章编号] 1673-9701（2014）21-0063-03
骨髓增生反常综合征（myelodysplastic syndrome，MDS）是一组独立的、具有异质性的、克隆性造血干细胞疾病，往往以难治性血细胞削减为特色[1-3]。MDS前期造血细胞的缺失提示自我更新才能的缺点，体现为病态造血及无效造血，以骨髓病态造血和急性白血病转化的高风险为特色[4-6]。形状学调查是MDS确诊的首要手法，细胞量的改动和质的改动（病态造血）是MDS的首要反常体现。无或偶见原始细胞的MDS（MDS-RA、MDS-RCMD、MDS-U）的确诊是现在MDS确诊的难点，在骨髓及血细胞的形状特征方面，与某些贫血性疾病有堆叠。为此，本研讨根据WHO（2008）分型规范，搜集细胞形状学反常改动的病例进行研讨，并与同期确诊的巨幼细胞性贫血（MA）、不发生型阵发性睡眠性血红蛋白尿（a-PNH）进行比较剖析。
1材料与办法
1.1一般材料
一切病例来源于我院 2010年6月～2013年6月收治的患者，根据WHO规范进行分型，MDS组67例（MDS-RA 4例，MDS-RCMD 62例，MDS-U 1例），其中男40例，女27例，年纪26～81岁，均匀49岁；巨幼红细胞性贫血（MA）172例，其中男103例，女69例，年纪24～83岁，均匀49.5岁；不发生阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）27例，其中男16例，女11例，年纪21～73岁，均匀48.5岁。
1.2办法
依照世界卫生组织（WHO）2008对MDS的分型规范，一切病例别离进行骨髓及外周血细胞形状剖析，研讨粒系、红系及巨核三系所体现的病态造血特征，评论病态造血在MDS中的确诊价值，并与其他贫血进行比较。将一切疾病组的骨髓及外周血细胞形状材料进行量化剖析。取外周血涂片计数100个有核细胞，留意有无幼粒、幼红、老练红细胞形状及中性粒细胞形状。骨髓涂片计数500个有核细胞，并计数各种细胞发育反常的形状学改动及所占百分率；计数全片巨核细胞的数量并调查病态巨核细胞及所占百分率。
1.3统计学处理
选用SPASS13.0软件进行统计学剖析，计数材料以相对数标明，选用χ2查验，以P<0.05为差异有统计学含义。
2 成果
2.l血象特色
MDS组除1破例均有贫血，83%病例为三系血细胞削减，44.77%单核细胞显着增多，50.74%呈现幼红，47.76%呈现幼粒，97.01%呈现变形血小板（图3：C3）；MA组悉数病例均有贫血，37.20%两系血细胞削减，30.23%三系血细胞削减，仅1.16%单核细胞增多，54.06%呈现幼红，47.09%呈现幼粒， 94.18%呈现变形血小板；不发生PNH组，92.85%三系血细胞削减，单核细胞不增多，92.85%呈现幼红，7.14%呈现幼粒，7.14%呈现变形血小板；外周血MDS与MA组比较，单核细胞增高的差异有统计学含义（P<0.05）；与不发生PNH组比较，所列各项的差异均有统计学含义（P<0.05）。见表2。
2.2骨髓象特色
MDS组呈现双核粒细胞（图1：C1），占94.02%，微核（图1：D1），占16.41%，假性pelger变形（图1：A1），占82.09%，粒细胞颗粒过少缺失（图1：B1），占80.59%，幼红细胞核生芽（图2：B2），占74.62%，幼红细胞奇数核，占52.23%，幼红细胞巨幼变（图2：C2），占74.62%，巨大老练红细胞（图2：A2），占62.68%，淋巴样小巨核，占85.07%，单圆核巨核（图3：A3），占62.68%，多圆核巨核（图3：B3），占73.13%。双核粒细胞、微核、假性pelger变形、 粒细胞颗粒过少缺失、幼红细胞核生芽幼、红细胞奇数核、淋巴样小巨核、单圆核巨核、多圆核巨核、幼红细胞巨幼变、巨大老练红细胞与MA组、PNH组比较差异均有统计学含义（P<0.05）。见表1。
3评论
细胞形状学不仅是MDS确诊的根底，也是MDS分型的条件[7，8]。不论是FAB分型，仍是WHO分型均着重形状学是确诊MDS的根底，需求处理的问题就是病态造血[9，10]。尽管世界血液及血液病理学家提出了血液肿瘤的WHO分类法：MICM分类法，可是因为MDS-RA、MDS-RCMD、MDS-U大都病例无显着的遗传学和生物学反常，因而，其形状学改动尤为重要[11]。WHO（2008）规范中明确提出判别个系别是否有病态造血的定量规范为该系有形状反常的细胞到达10%[12]，但根据本研讨的调查，虽有量化规范，因为形状的杂乱性，也很难与其他贫血性疾病相辨别。别的，病态细胞并非只要在MDS时才呈现，所以增加了确诊的难度。本组研讨根据病态造血的形状学特征性改动对MDS（MDS-RA、MDS-RCMD、MDS-U）与其他相关贫血性疾病进行剖析比较后发现了一些特色。
本研讨标明，在粒系的病态造血中，微核、假性pelger变形仅呈现在MDS中，而在MA、PNH组中未呈现。双核粒细胞、粒细胞颗粒过少缺失在MDS中的发生率均较MA、PNH组显着增高。因而微核、假性pelger变形是MDS在粒系病态造血中最具有代表性的形状学特征，确诊MDS具有特异性，具有较高价值。其次为双核粒细胞、粒细胞颗粒过少缺失。在红系病态造血中，巨大奇数有核红细胞仅呈现在MDS中，核出芽在MA中偶见，别的MDS组幼红细胞巨幼变、巨大老练红细胞的呈现比率与MA组比较也有显着性差异。调查中发现，MDS中巨幼变幼红细胞占幼红细胞的份额显着低于MA，大都细胞呈类巨样变；在MDS中巨大老练红细胞往往是大球形，而在MA中除了大球形外，可见到大卵圆形红细胞，因而细心调查其形状两者也有差异。PNH组巨幼样变、巨大老练红细胞简直不见，能够看出，奇数核及核出芽是MDS在红系最具有代表性的形状学特征，幼红细胞巨幼变、巨大老练红细胞也具有辅佐确诊效果。在巨核系病态造血中，淋巴样小巨核细胞仅呈现在MDS中，并且在MDS病例中占85.07%。本研讨发现，淋巴样小巨核细胞在MDS中大都病例都能找到，但寻觅需求细心和经历，否则会遗失。淋巴样小巨核细胞是病态造血在巨核细胞系中最具确诊价值目标，特异性较高，找到它对MDS的确诊含义严重。别的单圆核巨核、多圆核巨核尽管在MA中也有呈现，但份额很低，与MDS组比较有显着差异。 变形血小板在MDS组、MA组均多见，无显着差异；在PNH组罕见，有显着差异。endprint
从一般材料看，三者十分类似， MDS、MA、PNH均体现为一系、两系或三系削减，血常规成果无显着差异；但在外周血分类中，单核细胞增高是部分MDS的特色，MDS与MA、PNH比较有显着性差异，而幼粒、幼红在三者的外周血中都有必定的检出率， MDS与MA比较无显着性差异，MDS与PNH幼红、幼粒检出率比较均有显着性差异。
综上所述，MDS的形状学体现杂乱多样，粒、红、巨三系细胞的形状学改动各异，形状学调查在MDS的确诊中具有极其重要的含义。在实践工作中需求形状学查验工作者不断提高形状辨认才能和技术水平，细心调查和仔细剖析，把握其特色。这样会大大提高MDS的前期确诊，使MDS与其他临床体现附近的疾病区别开来。可是关于无显着病态造血体现的前期MDS需求随诊调查并结合免疫学、染色体或基因等其他辅佐手法进一步确诊。
[参考文献]
[1] 丛玉隆，李顺义，卢兴国. 我国血细胞确诊学[M]. 北京. 公民军医出版社，2010：127-139.
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[12] Vardiman JW，Tlliele J，Arber DA，et a1. The 2008 revision of the World Heflth Organization（WHO）classification of myeloid neophasms and acute leukemia rationale and important changes[J]. Blood，2009，114（5）：937-951.
（收稿日期：2014-08-18）endprint
从一般材料看，三者十分类似， MDS、MA、PNH均体现为一系、两系或三系削减，血常规成果无显着差异；但在外周血分类中，单核细胞增高是部分MDS的特色，MDS与MA、PNH比较有显着性差异，而幼粒、幼红在三者的外周血中都有必定的检出率， MDS与MA比较无显着性差异，MDS与PNH幼红、幼粒检出率比较均有显着性差异。
综上所述，MDS的形状学体现杂乱多样，粒、红、巨三系细胞的形状学改动各异，形状学调查在MDS的确诊中具有极其重要的含义。在实践工作中需求形状学查验工作者不断提高形状辨认才能和技术水平，细心调查和仔细剖析，把握其特色。这样会大大提高MDS的前期确诊，使MDS与其他临床体现附近的疾病区别开来。可是关于无显着病态造血体现的前期MDS需求随诊调查并结合免疫学、染色体或基因等其他辅佐手法进一步确诊。
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（收稿日期：2014-08-18）endprint
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（收稿日期：2014-08-18）endprint
