陈伟 韩泉洪
[摘要] 大泡状视网膜脱离是特发性中心性浆液性头绪膜视网膜病变非典型并发症，临床上所见不多，但其一般会导致视力的永久危害。本文从该病的病因、机制、临床特色、确诊、医治等方面对大泡状视网膜脱离进行论述，关键在于引导临床医师知道此病，并能进行正确的处理。
[关键词] 特发性中心性浆液性头绪膜视网膜病变；大泡状视网膜脱离；DACE
[中图分类号] R774.12 [文献标识码] A [文章编号] 1673-9701（2015）04-0158-03
[Abstract] Bullous retinal detachment has been described as an atypical complication of idiopathic central serous retinopathy（ICSC）. Failure to differentiate this condition may lead to exacerbation of the disease and permanent visual loss. The aim of this summary was to describe this disease from the pathogenesis， mechanism， characteristic， diagnosis and therapy， in order to recognize and treat it properly.
[Key words] Idiopathic central serous retinopathy；Bullous retinal detachment；DACE
特发性中心性浆液性头绪膜视网膜病变（idiopathic central serous retinopathy，ICSC）是一种临床常见疾病，大泡状视网膜脱离作为一种特别类型的渗出性视网膜脱离，是ICSC的非典型严峻体现。尽管ICSC在大多数情况下被以为是一种能够自愈的疾病，但关于辨认ICSC并发大泡状视网膜脱离是非常重要的，假如将其误确诊为头绪膜和视网膜的炎性病变，会导致过错的医治计划，使病况加剧并能导致永久性的视力损失[1，2]。近几年来，跟着对大泡状视网膜脱离知道的逐步添加，临床上对ICSC并发大泡状视网膜脱离在发病原因、临床体现及医治等方面有了愈加深化的了解。
Gass1973年报导了5例8眼继发于浆液性色素上皮脱离的非孔源性视网膜脱离，并第一次提出了大泡状视网膜脱离的概念，其时以为其特征是视网膜后极部的多发性色素上皮屏障危害，视网膜构成多处泡状拱起，并根据脱离的形状称为大泡状视网膜脱离[3]。随后几年，根据其发病机制为视网膜色素上皮细胞危害命名为多灶性后极部视网膜色素上皮细胞（multifocal posterior pigment epitheliopathy，MPPE）病变，后来进一步详细描述了该病的发病特色为眼底后极和中周部的多个浆液性泡状视网膜脱离。国内傅守静于l986年初次报导三例大泡状视网膜脱离的患者[4]。
1病因及发病机制
Conrad R等研讨以为该病常发作于A型性情的人，一起伴有爱情压力，一起部分人还有偏头疼症状[5-7]，近几年来研讨标明可能与患者本身免疫的改动有关，发现器官移植特别是肾移植后部分患者能够诱发双侧性的ICSC兼并泡状视网膜脱离[8]。Tsai等以为大部分的患者可能与不正确的确诊及口服糖皮质激素有关[9]。
ICSC兼并特发性的大泡状视网膜脱离病理进程不断定，Liegl R等以为可能是头绪膜毛细血管层的渗漏，导致部分色素上皮（retinal pigment epithelium，RPE）与Bruch膜之间的粘连损失，液体进入视网膜下，在严峻情况下，液体从多处渗漏点积累，构成大泡状视网膜脱离[2]。Gass等则以为色素上皮的基底膜与Bruch膜之间的胶原部分粘连的损失可能是发作的关键因素[10]。
2临床关键
2.1体现
Gass等以为此病多见于中青年男性，大部分患者有中浆病史，1/3患者曾有全身运用糖皮质激素史，常累及双眼，一般体现为视力下降、视物发暗，并常伴有小视征；眼前节无反常改动，后极部视网膜拱起呈水泡状，液体随体位改动而移动，视网膜无裂孔，疾病进展期，后极部见黄白色纤维渗出灶[3，10]。胡兆科等发现眼底荧光血管造影显现色素上皮危害及浆液性神经上皮脱离，前期后极部色素上皮层有多处针尖样渗漏点，逐步呈冒烟状或墨渍样扩展，中晚期交融成片状高荧光；吲哚青绿血管造影前期，渗漏灶部分或邻近片状荧光充盈推迟，后极部及中周可见头绪膜血管扩张，中晚期在渗漏点周围和后极部有弥散性的相对强荧光区[11]。
2.2辨别关键
尽管此病不多见，可是应该同以下疾病相辨别。孔源性视网膜脱离，Schwartz、Kuhn等以为眼底查看能够发现裂孔，一起脱离形状不因体位改动而改动 [12，13]。其他渗出性视网膜脱离包含头绪膜搬运癌：Singh DV等以为能够经过直接检眼镜或三面镜的立体调查，一般能将两者区别，肿瘤为三维的占位病变，彩超、B超、CT及荧光素血管造影查看可辅佐确诊[14]；葡萄膜炎引起的渗出性视网膜脱离，往往有免疫病病史，发病初期有神经系统症状，如头痛、耳鸣等，前房、玻璃体内有炎性细胞，眼底有视网膜炎症及视乳头炎的体现等[15]；头绪膜渗漏综合征：Takayama、Chan等发现此病无视网膜色素上皮脱离，荧光素血管造影无渗漏，但由于长期受头绪膜上腔液体的压榨，色素上皮细胞可发作萎缩与增生，构成高荧光与低荧光相掺杂的豹纹状荧光[16，17]。
2.3确诊及医治关键
Nicholson等[18]和王文吉等[19]都以为本病的确诊应从病例特色、临床体现及眼底血管造影等方面共同来确诊，其主要的确诊根据是呈现多发性的色素上皮渗漏脱离和可移动性的视网膜下液，本病的视网膜脱离有自行复位倾向，但一般需求半年以上，长期的视网膜脱离常引起后极部视网膜下增生和广泛的色素上皮萎缩，神经上皮层养分功用妨碍可导致视功用预后不良，故前期确诊并能及时医治，可缩短病程，保存较好的视功用。
从医治上来说，激光光凝是首选医治办法，光凝办法大多是直接光凝渗漏灶。John VJ等以为当视网膜下液较多而无法激光医治时，先行巩膜外放液后再行FFA查看，断定渗漏后再激光医治[20]。紧邻黄斑中心凹的渗漏点能够采用光动力疗法或经瞳孔温热疗法医治[21-23]。
手术医治的挑选，当视网膜拱起程度过高，FFA未能显现渗漏点；停用糖皮质激素后，调查1个月以上无好转痕迹乃至进行性恶化者；误诊为孔源性视网膜脱离，做了巩膜垫压手术并长期使用糖皮质激素医治；病况恶化，视网膜下很多增生安排发作而严峻影响视网膜复位者，及其他不适应激光医治时能够选用手术[24，25]。
对有手术指征的患者前期可采用D-ACE（drainage，air injection，cryotherapy，and explant，视网膜下放液+玻璃体注气+冷凝+巩膜外加压），晚期患者进行玻璃体切除手术是促进患者视网膜复位、抢救其部分视力的安全有用办法[26]。不同的文献作者对是否需求手术中放液有不同的观念，John VJ等以为手术放出视网膜下液能够缩短病程，使视网膜平伏，有助于进步作用，放液后光凝渗漏点对进步作用有协助[20]。
3糖皮质激素与本病的联系
糖皮质激素对本病是禁用的，由于它能够经过以下机制来损坏血视网膜屏障并按捺RPE的修正[27-29]：①Berthelot以为它对交感神经有协同增效的作用，影响血管调理因子复合体的生成，使头绪膜血管对血管严重素的易理性增高，导致血管痉挛，循环妨碍，通透性添加，灌注削减，液体渗漏到视网膜下[30]。②危害RPE细胞（促进其凋亡）或它们之间的衔接，并可经过按捺细胞外基质的组成及按捺纤维增生，推迟危害的RPE细胞修正。③使淋巴细胞的DNA组成进程削弱，按捺T、B 淋巴细胞的增殖，使淋巴细胞削减。④按捺白细胞、巨噬细胞的搬迁，使机体处于免疫按捺状况，导致RPE的危害。
综上所述，尽管ICSC兼并大泡状视网膜脱离在临床上比较罕见，可是过错的确诊会导致过错的医治计划，从而使病况恶化乃至视力损失，特别是糖皮质激素的不恰当使用会经过几种机制来加剧病况的开展。尽管这种疾病能够自愈，但大部分会影响视力，在发现的前期可给予激光医治，当激光不适用时能够挑选DACE 或许玻璃体切除手术医治，一起弥补激光医治，可到达满足的作用。
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（收稿日期：2014-11-13）
