陈机琼+王兰+冯慧艳+邹享珍
[摘要] 意图 评论皮肤细胞性纤维安排细胞瘤（cFH）的临床和病理特征。办法 对7例cFH的临床材料、病理安排形状和免疫组化进行研讨，并文献温习。 成果 7例原确诊的cFH，6例保持原确诊。6例cFH中男4例，女2例，年纪23～43岁；发作于上臂3例，大腿1例，肩部1例， 足部1例，病程为5个月~1年；均有经典型皮肤纤维瘤的安排学特征，最大的特征是呈现高度细密的梭形细胞或卵圆形细胞。定论cFH临床复发率高，少量病例可发作区域淋巴结或肺搬运；在临床病理确诊中简单与隆突性皮肤纤维肉瘤形成混杂。
[要害词] 细胞性纤维安排细胞瘤；临床病理；隆突性皮肤纤维肉瘤；辨别确诊
[中图分类号] R730.21；R739.5[文献标识码] B[文章编号] 1673-9701（2014）19-0085-03
The clinical and pathological features of skin cellular fibrous histiocytoma
CHEN Jiqiong1 WANG Lan1 FENG Huiyan2ZOU Xiangzhen2
1.Department of Pathology, Dongguan City Zhangmutou Hospital of Guangdong Province, Dongguan 523633,China；
2.Blood Screening Test Department,Dongguan City Zhangmutou Hospital of Guangdong Province，Dongguan 523633,China [Abstract] Objective To investigate the clinical and pathological features of skin cellular fibrous histiocytoma（cFH）. Methods 7 cases primarily diagnosed as cFH were studied by clinical data analyses,pathological histology and immunochemistryl, and the literatures were reviewed. Results Among 7 cases, 6 cases were correct. Among 6 cases of cFH ,4 cases were males and 2 cases were females, age ranging from 23 to 43 years.Tumors arose on the upper arm in 5 patients, thigh in 1, shoulder in 1, foot in 1.The duration ranging from 5 months to 1 year.All 6 cases of cFH showed histologic features of classical dermatofibroma.The biggest feature was the emergence of highly dense spindle cell or ovoid cells. Conclusion The recurrence rate of cFH is high,and a few cases metastasizing to regional lymph nodes or lungs have been reported. In clinical diagnosis of pathology, cFH is easy to confuse with dermatofibrosarcoma protuberans.
[Key words] Cellular fibrous histiocytoma;Clinical and pathological;Dermatofibrosarcoma protuberans;Differential diagnosis
细胞性良性纤维安排细胞瘤（cellular benignfibrous histiocytoma）是由 Calonje 等[1]于1994年初次提出，以为它是皮肤纤维安排细胞瘤（BFH）的一个异乎寻常的亚型，占皮肤 BFH 的5%左右。安排学显现在典型的BFH基础上，发作细密的梭形细胞深层滋润，常可见正常有丝核割裂象。此型在临床病理确诊中简单与隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）和平滑肌肉瘤混杂。经检索，现在国内很少有关cFH的报导，本文搜集原确诊为cFH病例7例，简略剖析其临床和病理学特征，并结合文献进行评论，旨在进步对该瘤的知道。
1 材料与办法
1.1 临床材料
搜集东莞市樟木头医院病理科2012～2013年原确诊为cFH 病例7例，临床材料来源于病理送检单、病历或直接问询患者。
1.2 办法
手术切除安排经 4%甲醛固定、惯例脱水、白腊包埋，HE 染色，光镜调查。7例原确诊时均未进行免疫组化查看，后来加做免疫组化（EnVision二步法），所用一抗包含SMA、CD34、CD68、S-100和D2-40，试剂购自福州迈重生物科技开发有限公司，用已知阳性切片作阳性对照，PBS替代一抗作阴性对照，试验过程按说明书进行。总结剖析其发病年纪、性别、部位、巨细、病程及病理形状特征，结合免疫组化进行评论。
2 成果
7例原确诊的cFH，经从头阅片，结合临床和免疫组化剖析，6例保持原确诊，1例更改确诊为DFSP。
2.1 临床特征
6例cFH，发病年纪23~43岁，男4例，女2例，病程5个月~1年。肿瘤发作于上臂3例，大腿1例，肩部1例，足部1例，表现为略高出皮面的皮肤肿块，无自觉症状。
2.2 病理特征
2.2.1 大体调查6例cFH均带梭形皮肤切除；5例皮肤外表粗糙；结节坐落真皮内及皮下浅层，与表皮均有显着鸿沟；病变直径最小0.5 cm，最大2.2 cm；病变鸿沟不清；3例切面表现为特征性黄色与白色相间，2例为灰白色，1例为灰赤色。
2.2.2镜下调查6例cFH安排学形状调查：（1）肿瘤主体坐落真皮网状层，杰出的特征是高度细密的梭形细胞或卵圆形细胞呈滋润性生长（封三图4），5例表现为共同的梭形细胞，1例瘤细胞以卵圆形上皮样细胞为主，可见少量梭形或短梭形细胞；（2）呈束状摆放，部分可见车辐状结构；（3）瘤细胞富含嗜酸性胞浆，核圆形、卵圆形或短梭形，呈空泡状，部分核中心可见小核仁（封三图5）；（4）5例可见核割裂象，（1～3）个/10HPF，但均为有丝核割裂象；（5）4例瘤安排内可见泡沫细胞，数量显着比梭形细胞为少，其他2例很难找到；（6）2例可见多核巨细胞；（7）3例可见含铁血黄素吞噬细胞；（8）6例瘤细胞间均有随意散布的胶原纤维；（9）3例呈现不同程度的缓慢炎症细胞滋润，炎症细胞首要散布于肿瘤的周边；（10）5例肿瘤细胞呈楔形伸入皮下脂肪安排内（封三图6），别的1例瘤安排抵达真皮与皮下脂肪接壤部位；（11）6例肿瘤与表皮之间有清楚的纤维结缔安排距离；（12）病变区表皮改动：3例表现为棘层肥厚伴上皮突延伸，1例为表皮萎缩，1例仅表现为角化过度，1例表皮正常；2例有基底层黑素增多（封三图4）。
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2.3 免疫组化
cFH：SMA 83.3%（5/6）阳性（封三图7）；CD34 50%（3/6）阳性，阳性细胞局灶或坐落肿瘤周边；CD68 83.3%（5/6）阳性，阳性细胞为安排细胞和泡沫细胞； D2-40 100%（6/6）阳性（封三图8）；S-100 均为阴性。
2.4 1例DFSP误诊为cFH病例的临床病理材料
女人，41岁，左上臂皮肤肿物半年，无压痛；大体为带梭形皮肤结节，直径0.7 cm，灰赤色，结节与表皮也有显着鸿沟，手术选材表浅，未见皮下脂肪安排；肿瘤相同坐落真皮内，细胞形状较单一，表现为细密的梭形细胞，车辐状结构较以上6例cFH显着，可见出血和多量含铁血黄素吞噬细胞。免疫组化：CD34充满强阳性，CD68肿瘤周边局灶阳性，SMA、D2-40和S-100均为阴性。
3 评论
3.1 临床特色
Calonje 等[1]报导的74 例 cFH 中最常见于年青或中年成人，尤其是男性，好发于四肢和头颈部，大部分病程为几个月。钟艳平缓王坚[2]报导的27例中，均匀年纪和中位年纪分别为34岁和32岁，男女比例挨近1：1，四肢多见。本组病例发病年纪23～43岁，多发于四肢，病程均1年以内，与文献报导相符。也有发作于罕见部位的报导，如脸、耳、手和足部[3]。Kurzen等[4]报导的1例发作于踇趾；宋林红等[5]报导的1例发作于鼻背部；鲍天辉等[6]报导的1例发作于腋前；本组1例发作于足部。一般的BFH临床上均无显着症状，生长缓慢，常伴病变区皮肤色彩改动，而生长较快，无显着的临床特征。
3.2 病理形状特征
cFH首要坐落真皮内，可到达皮下安排浅层。安排学形状与经典的BFH类似，或具有一些经典的BFH的形状特征。Calonje 等[1]总结74 例 cFH，58%的病例有同一般BFH类似的表皮的改动，均有灶区炎细胞、泡沫细胞、巨细胞环绕通明胶原束，有出血及含铁血黄素堆积。本组材料显现6例均有经典BFH的形状特征，且更多的有表皮改动。cFH重要的安排学改动是肿瘤富含细胞，成分相对单一，一般以梭形的纤维母细胞样细胞为主，偶然也可见灶性或更多的上皮样细胞。鲍天辉等[6]报导1例肿瘤细胞以圆形、卵圆形及上皮样细胞为主，本组病例中也有1例表现为类似的安排学特色，不同的是本例具有较多的巨细胞散布。梭形细胞呈显着的束状结构，可呈现灶性车辐状结构。肿瘤细胞富含嗜酸性胞浆，空泡状的细胞核，呈圆形、卵圆形或短梭形，可伴有嗜酸性小核仁，常见正常的有丝核割裂象，但无病理性割裂象，部分病例可呈现灶性坏死区。cFH 与其它几种皮肤纤维安排细胞瘤变异型能够发作于同一病变中。
3.3 免疫表型
在cFH中，CD34仅有灶性阳性表达或阴性，阳性表达一般限于肿瘤的外周部分， SMA可呈灶性阳性表达。Volpicelli 等[7]研讨了100例cFH，成果发现CD34仅有6%（6/100）阳性，而SMA高达93%（93/100）有肿瘤细胞表达。大大都（83%）cFH 瘤细胞 CD68 阳性[8]。现在对辨别BFH或cFH与DFSP的新式免疫组化符号物逐步被发现。有研讨[8]发现CD163在cBFH中100%（23/23），在BFH中89%（17/19）和在DFSP 17%（3/18） 阳性。金建强等[9]发现MMP-11在BFH中的阳性表达率为93.3%（28/30），在DFSP中阳性表达率为3.4%（1/30）。Bandarchi等[10]运用D2-40免疫符号物，成果发现BFH 100%（56/56）阳性，而29例DSFP均为阴性。
3.4 辨别确诊
尽管cFH同一般BFH无切当界限，但Calonje[1]主张以高度的细胞性和较多的核割裂象作为该型最低确诊规范。安排学上首要与隆突性皮肤纤维肉瘤或平滑肌肉瘤辨别，尤其是DFSP。（1）DFSP：两者无论是临床表现和安排形状均十分类似，简单形成确诊的混杂。DFSP由形状更为单一的梭形细胞组成，具有杰出的车辐状结构，很少或不伴有安排细胞及多核巨细胞，总以滋润性生长方法呈多层状穿插于脂肪中，并总能在瘤安排内见显着的“蜂巢”状结构。cFH 能够呈现车辐状结构，但仅为部分区域，其他大部分区域瘤细胞仍呈束状摆放，瘤细胞常呈楔形延伸到皮下脂肪安排内，与DFSP的蜂窝状或板层状滋润不同。多种免疫组化目标如SMA、CD34、CD68、CD163和D2-40归纳剖析有助于两者的辨别。本组1例DFSP误诊为cFH，剖析以为临床活检选材表浅、缺少必要的免疫组化和实践经验不足是重要要素。（2）平滑肌肉瘤：cFH与平滑肌肉瘤的辨别，在于后者肿瘤细胞构生长细胞束贯穿肿瘤,束间笔直穿插，胞核呈“雪茄烟”样，深染有异型性，病理性核割裂象多见。cFH 细胞异型性不显着，核空泡状，细胞束亦不如前者杰出，呈现多少不等的安排细胞和泡沫细胞，并有相关的表皮改动，安排细胞符号 CD68阳性。平滑肌肉瘤的肌性符号激烈而充满，cFH呈灶性阳性或阴性。（3）真皮型结节性筋膜炎：结节性筋膜炎很少累及真皮，有黏液样基质布景，含有丰厚的血管及红细胞外渗，以及不规则裂隙、微囊。免疫组化CD68、AAT或Lysozyme亦有辨别含义。
3.5 生物学行为
cFH临床复发率高达 26%，远高于一般 BFH 1% 的复发率[1]。Mentzel等[11]研讨了34例面部BFH，成果发现大都病例具有cFH的形状学特色, 18.5%部分复发,均匀复发时刻为术后5年,乃至8年内复发4次。钟艳平缓王坚[2]报导的27例中有5例部分复发，1例重复复发后肺搬运。现在有少量发作区域淋巴结或肺搬运的报导，尽管不是一切的都会丧命[2,12-14]。安排学特征无助于猜测搬运的发作。本组病例随访时刻较短，最长22个月，且部分病例主张临床做部分扩展切除，6例cFH和1例DFSP现在均无复发或搬运，需求一个更长的随访期才能对复发或搬运做出评价。
3.6 小结
cFH临床复发率高，乃至少量病例可发作区域淋巴结或肺搬运，需予以特别注重。现在cFH仍没被临床遍及知道，切除不彻底可能是形成复发率高的要素，所以彻底切除及临床随访是必要的，在肿瘤体积较大和安排学不典型的病例中，主张行肺部的X线或CT查看。在临床病理确诊中简单与隆突性皮肤纤维肉瘤和平滑肌肉瘤形成混杂，把握其临床和病理学特征是确诊的要害，结合免疫组化剖析可防止误诊。
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（收稿日期：2014-01-08）
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