张洪军
动不动就气喘吁吁，走几步路就得坐下休憩……呈现这种症状的不是垂暮白叟，而是一名只需34岁的年青女人。她得的病名叫肺动脉高压，因为确诊得太迟，医师估量，她的生命最多只剩下两年。
肺动脉高压，信任绝大多数人对这个病名都感到非常生疏。事实上，它确实是一种稀有的疾病，但正是这种发病率很低的疾病，现在却成了年青人的“杀手”。先天性心脏病、硬皮病、红斑狼疮、长时刻服用按捺胃口的瘦身药……这些要素都能导致肺动脉高压。而依据最新的计算数据标明，该病确诊的均匀年纪仅为36岁，假如不及时医治，患者的生计时刻均匀只需2.8年。
比许多恶性肿瘤更阴险
肺动脉高压是指孤立的肺动脉血压增高，假如患者静息时肺动脉均匀压超越20毫米汞柱，或活动时肺动脉均匀压大于30毫米汞柱即可确诊为肺动脉高压。它既是一种疾病，又可所以其他疾病的一种体现。
有计算标明，我国因为肺动脉高压引起的右心衰竭保存估量有1000万人，每年新增的特发性肺动脉高压患者有4万。尽管这个疾病发病率不是很高，可是发病年纪轻，且临床症状很不典型，乃至许多临床医师都还没有这个疾病的概念，因而该病误诊率很高。与此同时，肺动脉高压的病况来势汹汹，一旦损失前期确诊和药物医治的时机，大部分患者将在2～3年内死于心力衰竭，仅比肝癌预后好，比其他肿瘤预后都差。因而，不少专家以为肺动脉高压是“比许多恶性肿瘤还恶性的疾病”。
瘦身药是风险要素
依照国际上最新的分类，肺动脉高压总共分为5大类，能够由30多种疾病引起，包含特发性肺动脉高压、先天性心脏病、呼吸系统疾病、结缔组织疾病，如硬皮病、系统性红斑狼疮等。得了这些病的患者，假如不进行及时、规范的医治，病况最终就会转归为肺动脉高压，对生命构成严峻威胁。
值得留意的是，近年来因为瘦身时髦的盛行，部分服用过芬氟拉明、右芬氟拉明等胃口按捺剂（瘦身药的一类）的人也会患上肺动脉高压。临床计算显现，服用胃口按捺剂的人，肺动脉高压的发病率比一般人群要高25-50倍。肺动脉高压能够累及各个年纪段的人群，但在确诊时的均匀年纪36岁，以青年患者为多。
此外，因为环境污染等原因，怀孕的妈妈暴露在各种风险要素之中，导致初生婴儿各种先天性心脏病的发病率显着进步，如动脉导管未闭、室间隔残缺等。这类疾病假如没有得到及时有用的医治，也会开展成为肺动脉高压。最严峻的患者乃至会呈现肺循环的压力大于体循环的压力（正常时肺循环的压力只需体循环的五分之一），一旦呈现这样的状况就损失了手术或介入医治的时机。
有药可治但费用昂扬
Ⅲ-Ⅳ期肺动脉高压的医治一向非常扎手。前几年简直没有什么好办法，也就是给患者进行强心、利尿、抗凝等对症医治。一般来说，肺动脉高压的传统医治费用不贵，但仅约10%的患者对这类医治有用，其他患者不光无效，且对身体形成危害。
近几年，跟着一些新式药物的投入临床，为肺动脉高压的医治带来了期望。如内皮素受体拮抗剂、伊洛前列环素和磷酸二酯酶按捺剂等一系列新药物能显着改进患者临床症状，推延临床恶化，进步日子质量，患者5年或10年均匀生计率可进步数倍。可是，这些药物都非常昂扬，患者每个月的医治费用高达4万元，试问有多少人用得起这些药？
动不动就气喘要进步警觉
大部分肺动脉高压患者起病藏匿，开展比较缓慢，开端没有特异性的症状，有60%左右的患者首要的症状是气促、气短，活动的时分觉得气不够用。而因为这些症状在歇息后即可好转，所以许多人对该病都不会引起留意，漏诊率极高。到了中、晚期，可呈现胸痛、咳嗽咯血，乃至昏厥。
除了患者，就连许多医师对肺动脉高压的知道也不深。不少非专科医师对肺动脉高压的概念不明晰，对确诊手法的知道也未能一致。尽管被称为肺动脉高血压，可是惯例的血压计并不能丈量出其成果。绝大多数肺动脉高压是经过超声心动图查看发现的。而要准确丈量肺动脉压力，还需求进行右心导管查看，并经过6分钟步行实验对患者的病况进行评价。
误诊率高达90%
现在，肺动脉高压患者的误诊率达到了90%，许多患者在曲折求医的过程中病况被耽搁，到最终确诊的时分，已经是该病的中晚期。不过值得幸亏的是，现在我国医学界正在拟定关于肺动脉高压规范的确诊规范流程和医治攻略，这将会大大进步肺动脉高压前期确诊的准确率。肺动脉高压假如能及时发现，前期医治，许多患者只需经过惯例医治手法操控病况就能活十多年，乃至可治好。可是在疾病的后期，跟着肺动脉压力的进一步升高，患者可呈现气喘、胸痛、头晕，简单昏厥。严峻的患者会呈现右心衰的症状，如下肢水肿、肝脏肿大，乃至呈现腹水或胸水等。一旦呈现右心衰的症状，患者的预后就不容乐观了。依照美国国立卫生院的计算资料标明，一般从确诊出特发性肺动脉高压后，患者的中位生计率为2～3年，比许多恶性肿瘤的存活时刻还短。并且患者的日子质量很差，常常不能自理，需求家人照料。
修改/吕毅endprint
