曲巍+王力宁
[关键词] IgA肾病；白细胞碎裂性血管炎；病理；过敏性紫癜；活检
[中图分类号] R692[文献标识码] B[文章编号] 1674-4721（2014）03（c）-0139-02
IgA肾病是肾小球系膜病变的一个特别类型，指IgA或以IgA为主的免疫球蛋白充满堆积在肾小球系膜区及毛细血管袢引起的一系列临床症状及病理改动。除IgA肾病外，一些其他的全身性疾病也能够兼并IgA在肾小球系膜区的堆积及相应的临床症状。因而，在确诊IgA肾病前，需扫除过敏性紫癜（Henoch-Schonlein purpura，HSP）、肝硬化、体系性红斑狼疮等疾病所造成的的继发性IgA肾病。白细胞碎裂性血管炎（cutaneous leukocytoclastic vasculitis，LCV）即为皮肤小血管炎，是皮肤血管炎中最常见的类型。LCV是一种免疫复合物疾病，其发病机制是免疫复合物堆积在皮肤小血管上。LCV患者的肾脏劳累多见于HSP（一般非IgA相关性LCV常不发生）。IgA肾病兼并LCV临床稀有，国内外未见报导，现陈述一例如下。
1 临床材料
患者，女，27岁，以“重复双下肢水肿5个月，发现尿检反常2个月，双下肢红斑、水疱1个月”为主诉，于2013年9月22日入院，患者肥壮，既往6～7年曾口服多种瘦身药，7个月前口服泰国某瘦身药物1月余，5个月前劳累后呈现脚踝及颜面部水肿，歇息后能够缓解，2个月前因左足背皮疹就诊于当地医院，确诊为湿疹，给予匹多莫得口服及外用软膏（详细不详）医治，其时尿常规检测示尿蛋白3+，未体系诊治。1个月前，患者于野外纳凉、进食海鲜后次日，呈现双下肢对称性散在红斑，压之不褪色，逐步蔓延至双侧大腿及腰部，红斑逐步交融，构成水疱，破溃。无腹痛及黑便，就诊于当地医院，查尿蛋白（++），确诊为血管炎？为求进一步诊治，于2013年9月22日入本院皮肤科。既往否定肝炎、结核病史，否定高血压、糖尿病病史，否定宗族成员有相似病史。入院后查体：T 36.8℃，P 100/min，R 18/min，血压122/84 mm Hg。神清语明，呼吸平稳，步入病房，查体协作。下颌、颈部、腋下、腹股沟浅表淋巴结未触及。咽不赤，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心音纯，律整，心率100/min，未闻及病理性杂音，腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及，双下肢无水肿。皮肤科查体：双下肢见较多瘀斑、部分有坏死和水疱。入院后完善查看：尿PRO（+++），α1-MG 35.30 mg/L，MA 4540.00 mg/L，IgU 394.00 mg/L，TRU 288.00 mg/L；24 h尿蛋白定量6.796、4.001、4.329、3.810 g；尿Glu（++++）；血WBC 8.30×109/L，HGB 134 g/L，PLT 288×109/L；EO 100×106/L，IgE 34.75 IU/ml，ALT 110 U/L，GGT 91 U/L，ALB 33.9 g/L，AST 51 U/L；Fg 4.69 g/L，Cr 45 μmol/L，K+ 3.89 mmol/L，钙2.09 mmol/L，磷1.28 mmol/L；CRP 10 mg/L，C4 0.44 g/L，IgG 16.90 g/L，IgA 5.40 g/L，IgM 3.51 g/L；CD4 1143个/μl。0 min Glu 8.65 mmol/L，CPS 1545.48 pmol/L，IRI 21.79 mIU/L；120 min Glu 13.27 mmol/L，CPS 2105.03 pmol/L，IRI 21.03 mIU/L。HbA1c 9.10%。TG 5.34 mmol/L，TC 7.58 mmol/L，LDL-C 4.85 mmol/L。肝炎四项、ANCA、ANA组合3、风湿抗体系列、免疫固定电泳、血κ、λ轻链、甲功甲炎无反常。大便隐血阴性。心电图：窦性心律，下壁导联反常Q波，主张行心电多功能查看。超声示：脂肪肝，脾稍大。肺CT未见反常。入院后对症调理免疫、抗感染及保肝医治，9月23日右小腿行病理查看：LCV，真皮浅层C3血管阳性，IgA、IgG、IgM阴性。10月1日开端甲强龙40 mg，1次/d静脉点滴，甲泼尼龙8 mg晚一次口服，辅以钙剂及胃黏膜保护剂。10月10日行肾活检，病理查看示：IgA肾病，Lee分级Ⅱ（牛津分型M0E1S1T0）IgA（+++）、C3（+++）团块状堆积于系膜区IgM（+）、Fg（+）、IgG（-）、C1q（-），10月15日由皮肤科转入本科。确诊：IgA肾病、Lee分级Ⅱ、LCV、肥壮症、糖尿病。因患者血糖偏高，给予阿卡波糖及二甲双胍餐中嚼服降糖，空腹血糖7～9 mmol/L，餐后血糖9～13 mmol/L。于10月18日开端给予甲强龙500 mg，1次/d静脉点滴（连用3 d），序贯泼尼松60 mg晨起顿服。肾活检术后复查双肾超声无反常，加用低分子肝素钙注射液及双嘧达莫抗凝医治。患者病况平稳，带药出院。院外持续口服泼尼松60 mg，定时门诊随访，激素规则减量，体重及血糖操控杰出，周身无新鲜皮疹呈现，尿蛋白定量逐步削减，水肿逐步衰退，现在仍在随访中。
2 评论
本例患者为年青女人，开始体现为颜面部及脚踝水肿，后因左足背皮疹就诊时发现蛋白尿，进而呈现双下肢对称性散在红斑，逐步蔓延至双侧大腿及腰部，红斑逐步交融，构成水疱，破溃。临床体现为皮肤及肾脏均有劳累，不能在外全身体系性疾病所造成的。为进一步清晰确诊，行皮肤活检及肾活检。皮肤活检示：LCV、真皮浅层C3血管阳性，IgA、IgG、IgM阴性。肾脏病理示：IgA肾病、Lee分级Ⅱ（牛津分型M0E1S1T0）IgA（+++）、C3（+++），团块状堆积于系膜区IgM（+）、Fib（+）、IgG（-）、C1q（-）。LCV即为皮肤小血管炎，是一种免疫复合物疾病，其发病机制是免疫复合物堆积在皮肤小血管上。LCV的肾脏劳累多见于HSP中（一般非IgA相关性LCV常不发生）[1]。本例患者的皮肤活检免疫荧光见：真皮浅层C3血管阳性，IgA、IgG、IgM阴性。非IgA堆积，能够在外HSP，非IgA相关性LCV，一般不引起肾脏劳累。IgA肾病是肾小球系膜病变的一个特别类型，指IgA或以IgA为主的免疫球蛋白充满堆积在肾小球系膜区及毛细血管襻引起的一系列临床症状及病理改动。在确诊IgA肾病前，需扫除HSP、肝硬化、体系性红斑狼疮等疾病所造成的的继发性IgA肾病[2]。本例中患者能够在外上述原因所造成的的继发性IgA肾病。原发性IgA肾病是一免疫病理确诊称号，年青人多见，肾脏劳累轻重纷歧，但一般不伴有体系体现[3]。IgA肾病兼并LVC病例稀有，国内外没有见报导，本例患者兼有两病之特色。近年来，越来越多的研讨证明，IgA肾病可能就是体系性血管炎[4]，两者在坏死区域都有血管细胞黏附分子-1（VCAM-1）及纤维蛋白原等细胞因子呈现，并且有单核细胞滋润[5]，这些都提示IgA肾病与小血管炎可能有关[6]。国外有ANCA相关性小血管炎（AASV）肾脏有免疫复合物（包含IgA型）堆积的报导[7]。于峰等[8]报导，AASV肾炎伴免疫复合物堆积者8例中有2例为IgA堆积。跟着对此两类疾病联系的不断深入研讨，临床上可能会有一类疾病一起体现出两者的特色，能够用一元论加以解说，进行归纳医治。也有可能是一起发生的两种疾病，需求依据尿蛋白定量、肾脏病理改动的轻重及皮损的严峻程度归纳考虑，挑选适宜的医治计划。
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[参考文献]
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[8]于峰，赵明辉，邹万忠，等.肾脏有免疫复合物堆积的小血管炎的临床病理特色[J].中华肾脏病杂志，2003，19（4）：219-222.
（收稿日期：2014-01-26本文修改：林利利）
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