梁海燕+++++黄惠莲++++徐万里
[摘要] 意图 评论肾上腺节细胞神经瘤超声体现及病理特征以进步对该病确诊水平。办法 回忆剖析经手术病理证明的12例肾上腺节细胞神经瘤患者的超声及病理材料。要点调查病灶的部位、形状、巨细、回声特色、有无钙化、五颜六色血流信号以及病灶与周围安排的联系。 成果 12例中，9例发作在右侧肾上腺，3例发作在左边肾上腺，均为单发，肿瘤直径1.8～12cm，多呈类圆形或椭圆形，部分呈不规矩形或“嵌入式”成长，肿瘤均呈低回声，5例内部见强或高回声，病理证明为钙化，3例肿瘤可见少数点状五颜六色血流信号，12例肿瘤均与周围结构明晰。病理上肿瘤首要由神经节细胞及施旺细胞组成。定论 肾上腺节细胞神经瘤的超声具有必定特征性，调查肿瘤成长部位、形状及回声特色，对该肿瘤的确诊具有重要价值。
[关键词] 节细胞神经瘤；肾上腺；超声确诊；病理
[中图分类号] R739.43 [文献标识码] B [文章编号] 1673-9701（2014）20-0055-04
肾上腺节细胞神经瘤是一种稀有病，多为良性肿瘤，首要由交感神经母细胞瘤分解而来，居髓质肿瘤第二位。多发于颈部至盆腔的交感神经节，多发区域首要坐落后纵隔和后腹膜，发作于肾上腺者十分稀有（13%～30%）[1，2]。该病开展十分缓慢，多无显着特征性临床体现，多为体检中偶尔发现。当肿瘤成长较大时患者可呈现腰部痛苦不适、上腹部不适、隐痛等临床症状，术前简单误诊。本文回忆性剖析经手术病理证明的12 例肾上腺节细胞神经瘤，评论其超声体现及病理特色，以进步对本病的知道。
1 材料与办法
1.1临床材料
搜集自2008年1月～2013年10月在我院经手术病理证明的肾上腺节细胞神经瘤患者12例，男7例、女5例，年纪 16～66 岁，均匀 38 岁。一切病例均为单发。4例患者以腰背部不适为首要体现，其他8例患者为体检偶尔发现，临床均无显着特征性体现。12例患者均选用灰阶及五颜六色多普勒超声查看。使用GE公司LOGIQ 7超声确诊仪，探头频率4.0 MHz。患者取不同体位行双侧肾上腺区不同切面扫查。要点调查病灶的成长部位、形状学体现、内部回声特色以及病灶与周围结构的联系。五颜六色多普勒要点调查血流形状，一起调查肿瘤与周围血管及安排的联系。
2 成果
2.1 超声所见
本组12例肾上腺节细胞神经瘤中发作在右侧肾上腺9例，左边肾上腺3例，一切病例均为单发。肿瘤直径1.8～12 cm，超声显现肿瘤多呈类圆形或椭圆形，部分呈不规矩形或“嵌入式”成长，肿瘤鸿沟明晰锋利，周边可见完好包膜，肿瘤均为实性，超声未见显着囊性变及液化区。12例肿瘤均呈低回声，5例内部见强回声或高回声，术后病理证明为钙化灶，3例肿瘤内可见少数点状五颜六色血流信号显现， 4例肿瘤形状规矩，呈类圆形或椭圆形，见图1、2，8例肿瘤形状多变，其间3例呈不规矩成长，5例呈“嵌入性”成长。12例肿瘤均与周围结构明晰。按肿瘤巨细可分为以下3种类型。①直径<3 cm的4例，肿瘤呈类圆形或许小分叶状，1例内部可见点状强回声。②直径3～7 cm的5例，肿瘤呈不规矩分叶状，且形状细长，3例肿瘤内部呈充满或簇状散布的点状强回声，见图2；2例肿瘤呈嵌入性成长，并向下腔静脉后方成长伸出伪足，因为肿瘤内有较多黏液基质，故柔软，可沿安排空隙成长，但不侵略周围安排，简单构成伪足样或铸形，印象学称为“伪足征”[3，4]。③直径>7 cm的3例，肿瘤形状不规矩，呈大分叶状，1例肿瘤内部可见点状强回声呈充满或簇状散布，3例肿瘤均向下腔静脉空隙延伸，可见伪足，见图3、表1。
2.2 病理学所见
大体病理上，12例肿瘤呈类圆形、分叶状或不规矩形，质地均匀柔软、实质性，外表润滑，包膜完好，切面呈灰白或灰黄色，部分呈织造状，可见正常的肾上腺安排，部分肿瘤切面可见条索样成分。镜下神经节细胞为首要成分，大都分解较好，细胞一般呈多角形，核大、圆形，可见显着的核仁，并见成束散布的神经纤维排列成波涛状或织造状。细胞之间可见富含胶原的神经原纤维束。光镜下肿瘤首要由老练的神经轴突、神经束和纤维安排构成，其间可见散在的老练节细胞和施旺细胞。见图4。
图1 右侧肾上腺节细胞神经瘤。肿瘤呈类圆形，境地清，包膜完好，均匀低回声，CDFI未见显着血流
图2 右侧肾上腺节细胞神经瘤。肿瘤呈椭圆细长，境地清，包膜完好，内见斑驳强回声（黑箭头指示），病理证明为钙化
图3 左边肾上腺节细胞神经瘤。肿瘤呈嵌入性成长，部分境地欠清，向周围安排空隙杰出，相似伪足壮（黑箭头指示）
图4 镜下肿瘤首要由老练的神经轴突、神经束和纤维安排构成，可见散在老练节细胞、施旺细胞。并可见成束的神经膜细胞及胶质成分
3 评论
3.1 临床病理特色
节细胞神经瘤是一种临床十分稀有的肿瘤，该肿瘤首要发作于颈部、后纵隔及盆腔的交感神经，发作于肾上腺更为稀有[5]，该肿瘤首要起源于交感神经系统，儿童及成人均可发病，成年发病者中，男性比率较高，患儿中女人发病率较高。该肿瘤单发多见，右侧肾上腺多见，本组研讨与文献[6]报导根本共同。本组年纪10～66岁，均匀38岁， 男7例、女5例，肿瘤均为单发。肾上腺节细胞神经瘤临床开展缓慢，临床体现无显着特征[7，8]，一般多为体检中发现该病。当肿瘤成长较大时可体现出腰痛、上腹不适及隐痛等压榨症状[9]。本组4例因腰背部不适而就诊，其他均为体检中偶尔发现。肿瘤首要由神经节细胞、施旺细胞、神经纤维构成，少数病变内可见少数分解不老练的节细胞或神经母细胞。在临床工作中，依据肿瘤安排中含有神经节细胞的多少以及是否含有神经母细胞，又将节细胞神经瘤在病理上分三型。A型较常见，肿瘤以增生的神经纤维为主，仅含少数神经节细胞；B型肿瘤含神经节细胞和神经纤维的份额根本相同；C型很稀有。endprint
3.2 生物学特色
节细胞神经瘤可坐落全身任何有交感神经节的部位，但肾上腺更多见。肿瘤境地清楚，质地柔软，沿器官空隙呈嵌入办法成长，简单构成伪足样改动。坐落脊柱旁的节细胞神经瘤，可紧贴于椎体成长，简单形成椎旁空隙消失。节细胞神经瘤与大大都实质性肿瘤压榨血管并引起血管变形不同，节细胞神经瘤因为质地柔软，可本身变构成长并包绕血管，而被包绕血管形状多正常，虽然血管被包绕，但手术中均可被剥离。10%～25%的肿瘤呈现钙化，钙化以点状、针尖状多见，有文献以为呈现粗大条形或不定形钙化提示肿瘤为恶性[10]。
3.3 超声体现与病理根底
节细胞神经瘤首要由老练的神经节细胞以及富含胶原的神经原纤维束组成。该肿瘤出血、坏死及囊变稀有，镜下节细胞呈多角形，核大、圆形，胞质丰厚。依据以上病理体现，该肿瘤在超声上多呈圆形、类圆形或分叶状低回声肿块，病灶与周围结构分界明晰，回声低且均匀，一般低于肝脾，与肾脏回声根本相仿。大都肿瘤声像图上内部回声均匀，较大肿瘤回声可不均匀，但一般不体现为肿瘤坏死，五颜六色多普勒图上肿瘤内可见少数血流信号。本组病例直径1.2～10.0 cm，有文献报导最大者直径可达16 cm[11]， 本组搜集病例中9例坐落右侧肾上腺，3例坐落左边肾上腺，近67%肿瘤形状不规矩，23%呈圆形或类圆形。超声上均体现为肾上腺区低回声肿块，肿块鸿沟明晰，可有完好包膜，肿瘤直径较小时仅限制在肾上腺区，较大的肿瘤病理上因为含有很多黏液基质成分，质地较软，可沿安排空隙成长，这种成长办法可使周围器官及血管遭到不同程度推移，然后体现出“伪足样”或“嵌入式”成长办法。因为肿瘤质地柔软，可包绕血管成长，但血管壁不受侵略，这一体现特征对本病有重要确诊价值，这种体现也契合良性肿瘤的成长办法，然后提示该肿瘤为良性。本组病例均未见显着坏死、液化及囊性变。Kato K等[12]以为，肿瘤内细点状钙化关于节细胞神经瘤有重要确诊价值，并以为点状钙化比粗糙钙化更多见于节细胞神经瘤内。本组病例中5例肿瘤内可见细点状钙化，也支撑这一观念；也有学者以为钙化的形状散布与肿瘤良、恶性有很大联系，良性肿瘤内部多以散在点状或砂粒状钙化为主，而粗大或不定形钙化恶性肿瘤更多见。复旦大学隶属中山医院病例显现，钙化多具有点状、针尖状等，相似于黏液性肿瘤的钙化特征。肾上腺节细胞神经瘤为一种乏血供肿瘤，彩超图画上可见少数点状五颜六色血流信号。本组病例中，3例节细胞神经瘤在CDFI上可见少数点状五颜六色血流[13，14]。这种状况与增强CT及增强MRI中体现的动脉期轻度强化相契合[15，16]。
依据肾上腺节细胞神经瘤的超声特色及临床体现，首要与以下几种肾上腺肿瘤辨别。①肾上腺神经母细胞瘤：临床以婴幼儿多见，肿瘤恶性程度高，肿瘤鸿沟不清，前期即可滋润周围安排并发作搬运，超声上肿瘤呈分叶状，其内可见粗大强回声钙化，侵略周围血管，尿中儿茶酚胺代谢产品常增高，易与肾上腺节细胞神经瘤辨别。②肾上腺嗜铬细胞瘤：该病高血压患者多见，血液中儿茶酚胺及尿VMA常升高，肿瘤易发作出血、坏死及囊性变，肿瘤血流丰厚，结合超声体现与实验室查看，易于辨别。③肾上腺腺瘤：功能性腺瘤，体积小，呈圆形，与较小的肾上腺节细胞瘤难以辨别，但一般无点状钙化，且临床体现较典型。无功能性腺瘤一般体积较大，出血坏死稀有，包膜完好；回声较均匀，无显着钙化。④肾上腺髓样脂肪瘤：肿瘤常较大，形状较规矩，内部多呈高回声，一般不呈现囊性变及钙化灶。⑤肾上腺搬运瘤：一般有原发肿瘤病史，可双侧或单侧发作，回声较均匀，肿瘤较大时可有坏死区，内部血流较丰厚。⑥肾上腺区神经鞘瘤：该肿瘤易囊变，血供丰厚，可见较多五颜六色血流信号，典型者可见“鼠尾症”。⑦肾上腺皮质腺癌：肿瘤鸿沟不清，回声多不均匀，可有内分泌症状，易于辨别。
综上所述，超声作为一种简洁实惠的印象查看办法，关于发现或许确诊肾上腺节细胞神经瘤具有重要价值。跟着近年体检人数的添加，肾上腺节细胞病例也随之添加。超声经过调查肿瘤的部位、形状、回声特征及肿瘤同周围安排的联系，可对病变做出定位，乃至定性确诊，可为临床及手术供给重要参阅信息。
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（收稿日期：2014-01-16）endprint
