张华+宋先忠+王俊生
[摘要] 意图 评论完全性肺静脉异位引流（TAPVD）的确诊和外科手术医治战略。 办法 回忆性剖析我院自2006年5月～2011年5月收治的12例承受外科手术的完全性肺静脉异位引流患儿的病历材料。全组12例患儿术前均行为胸心脏超声（TTE）和64层螺旋CT （MSCTA）查看。 成果 手术证明共有49支异位肺静脉干，心脏超声检出42支，而MSCTA 悉数检出。MSCTA、TTE异位肺静脉干检出率分别为100%、85.7%，差异有统计学含义（χ2=5.14，P<0.05）。全组手术顺畅，围术期无逝世，一切患儿均治好出院。 定论 选用64层螺旋CT 查看对确诊TAPVD实在牢靠；外科手术医治TAPVD安全有用，削减术中手术伤口、确保符合口晓畅，是进步治好率、下降并发症发作率的要害。
[要害词] 完全性肺静脉异位引流；TTE；MSCTA；外科医治
[中图分类号] R543.2 [文献标识码] B [文章编号] 1673-9701（2014）31-0157-04
Surgical treatment strategies and diagnosis of total anomalous pulmonary venous drainage
ZHANG Hua1，2 SONG Xianzhong2 Wang Junsheng2
1.Department of Cardiac Surgery， Henan Provincial Chest Hospital， Zhengzhou 450003， China；2.Department of Cardiac Surgery， the Peoples Hospital of Anyang City in Henan Province， Anyang 455000， China
[Abstract] Objective To explore the value of 64-slice helical CT angiography （MSCTA） in diagnosis and the surgical treatment strategies of total anomalous pulmonary venous drainage （TAPVD） in patients with congenital heart disease（CHD）. Methods The information of 12 patients with TAPVD diagnosed definitely by department of cardiac surgery in the hospital from May 2006 to May 2011 was analyzed retrospectively. All patients had been received transthoracic echocardiography（TTE） and contrast-enhanced 64-slice helical CT angiography （MSCTA） and three-dimensional（3D） reconstructions before operation. Results The 49 pulmonary veins of anomalous drainage diagnosed by surgery， TTE found 42 branch， 7 branch were missed， the diagnostic accordance rate was 85.7%； but MSCT found them all， the diagnostic accordance rate was 100%. There was significant difference between two methods （χ2=5.14，P<0.05）. There was no operative death， all discharged from hospital after treatment. Conclusion MSCT is a good noninvasive and accurate and important diagnostic method in preoperative evaluation and selecting operative modalities for TAPVD. The key to successful operation lies on enough anastomotic orifice and avoidance of anastomotic stenosis.
[Key words] TAPVD； TTE； MSCTA； Surgical treatment
完全性肺静脉异位引流（total anomalous pulmonary venous draingae， TAPVD）是一切肺静脉均没有正常引流入左心房，而是与右心房或与引流入右心房的静脉异位衔接，左心房只承受经右心房分流来的混合血的一种罕见的紫绀型先天性心脏病，约占先天性心脏病的1.5%～3.0%，如不采纳手术干涉，约75%～80%的患儿在1岁以内死于充血性心力衰竭[1，2]。TAPVD手术逝世率现已从20世纪60年代的60%～70%下降到现在的10%以下[3，4]。我院自2006年5月～2011年5月共收治12例完全性肺静脉异位引流患儿，均在全身麻醉低温、体外循环下行矫治手术，作用满足，现报导如下。
1 材料与办法
1.1 临床材料
全组12例中男7例，女5例，年纪1～13岁，均匀（7.1±2.9）岁。按Darling分类[2]，心上型7例，心内型3例，心下型1例，混合型1例。12例患者均伴有继发孔房距离残缺，有不同程度活动后呼吸困难，常伴有上呼吸道感染。体检可见紫绀、杵状指，胸骨左缘第2～3肋间均可闻及缩短期杂音，肺动脉第二音亢进。胸部X线片显现肺血多，肺动脉段凸出，心上型患者均有雪人征。endprint
1.2 查看办法
①全组12例患儿内行MSCT查看前均进行惯例经胸超声心动图查看；②全组患儿内行MSCT查看前禁食4～6 h。对年纪<5岁或查看不能合作的患儿，查看前给予水合氯醛冷静（均冷静杰出，无需运用麻醉技能）。一切病例均选用德国西门子公司SOMATOM Definition 64层双源螺旋CT扫描机，非心电门控扫描查看，比照剂选用含三碘低渗非离子型造影剂碘佛醇（320 mg/mL），扫描规模从胸廓进口至膈下5 cm。一切图画胶片由两位放射科副主任医生进行剖析。
1.3 手术办法
全组患儿均在全身麻醉、低温、体外循环下进行手术，由同一组医生完结。冷晶体或冷血停跳液冠状动脉顺行灌注，体外循环35～135 min，主动脉阻断18～101 min。术中均结扎笔直静脉。
1.3.1 心上型TAPVD 术中并行循环下，首要游离笔直静脉并套一结扎线，于横窦、上腔静脉和升主动脉间露出肺静脉共干、左心房后壁，平行切开肺静脉共干及左心房后壁，用5-0 Prolene线侧侧符合，选用小针距、部分接连、部分接连缝合法缝合符合口。
1.3.2 心内型TAPVD 心内型左右肺静脉在左心房后汇成肺总静脉经冠状静脉窦回流入右心房，右心房斜切断，切开房距离残缺与冠状静脉窦口之间的剩余房距离壁以扩展房距离残缺，自体心包修补房距离残缺，并将肺静脉和冠状静脉窦口隔入左心房。
1.3.3 心下型TAPVD 心下型TAPVD选用心尖上翻法，心脏向上举高并转向右侧以露出反常的笔直静脉，在反常的笔直静脉上做切断，使肺静脉减压，自切断沿肺静脉共干全长纵行延伸，于左心房后壁做一平行切断，并延伸至左心耳。选用5-0 Prolene线小针距、部分接连、部分接连缝合法缝合符合口。
1.3.4 混合型TAPVD 本组1例混合型TAPVD选用接连切开上腔静脉及右心房，自体心包补片+涤纶片加宽，扩展房距离残缺与肺静脉共干开口，自体心包补片将肺静脉开口与肺静脉共干隔入左心房。
1.4 统计学办法
选用统计学软件SPSS 18.0进行数据剖析。计数材料选用配对χ2查验，以P<0.05为差异具有统计学含义。
2 成果
2.1 心脏超声与MSCTA查看成果
①全组12例患儿经胸超声心动图查看，共检出异位肺静脉干42支；10例确诊为完全性肺静脉异位引流，1例确诊为部分型肺静脉异位引流，1例确诊为房距离残缺。②全组患儿经MSCTA均确诊为完全性肺静脉异位引流，共检出49支异位肺静脉干。③全组12例患儿手术证明均为完全性肺静脉异位引流，心上型7例，心内型3例，心下型1例，混合型1例，见表1；共证明反常衔接肺静脉干49支，详见表2。MSCTA、TTE异位肺静脉干检出率分别为100%、85.7%，差异有统计学含义（χ2=5.14，P<0.05）。
表1 12例患者行心脏超声（TTE）、MSCTA分型成果（例）
表2 TTE 、MSCTA对各支反常肺静脉干检出成果
2.2 手术医治成果
本组主动脉阻断时刻为36～137 min，均匀（60±15）min， 体外循环时刻为 92～315 min，均匀（90±20）min，术后呼吸机辅佐时刻5～73 h，均匀（21±6）h，ICU 监护时刻 32～255 h，均匀（72±15）h。术后全组患儿均惯例使用多巴胺针和米力农针继续泵入，一起予以小剂量的肾上腺素针继续泵入，坚持心率在（150～180）次/min规模。发作并发症3例，其间肺不张伴肺部感染1 例，为心上型患者；心律失常2例，1例为心上型，术后第1天呈现结性心律，3 d后康复；1 例为心下型，术后当天即呈现Ⅲ度房室传导阻滞，自主心室率（40～75）次/min，2周后康复窦性心律；3例患者均经活跃医治出院。全组12 例均取得随访，随访时刻1～5 年，心功能（NYHA）I级11例，Ⅱ级1例，日子、学习无显着受限，手术作用杰出。
3 评论
3.1 完全性肺静脉异位引流
完全性肺静脉异位引流是婴幼儿先天性紫绀型心脏病之一，是一种严峻的左向右分流的先天性心脏病。其特点是悉数肺静脉血液均流入右心房，且必有心房水平的分流，在右心房内构成双向分流。约有对折患者出世后因心房水平没有满足的右向左分流而前期逝世，存活下来的患者因很多肺静脉血液回流入肺循环，肺血流量显着添加致肺循环充血而构成前期肺动脉高压[2]，终究导致心力衰竭。因而完全性肺静脉异位引流患者一旦确诊，应尽早承受外科手术医治。
3.2 MSCTA与其他查看作用比照
心导管查看尽管确诊准确率高，但因有伤口和潜在危险，在临床确诊中有必定的局限性。经胸心脏超声查看对心内变形分辨率高，是现在确诊TAPVD的首选的牢靠的无创查看办法[5]。因为心脏超声查看视界较小，肺静脉坐落声窗的远场，肺静脉的开口及血流方向易受其前方心脏大血管的影响，因而心脏超声不能供给直观的立体图形[6]。本组心脏超声查看1例心内型确诊为房距离残缺，四支异位肺静脉均未探及；1例混合型确诊为部分型肺静脉异位引流，仅探查出左上、左下肺静脉异位注入右心房。调查心率较快的婴幼儿心腔及大血管的反常病理形状，64层螺旋CT在技能上有了严重的打破，扫描速度快，无需操控心率，选用心电门控能够消除心脏搏动伪影，横断位成像可明晰显现心房的形状、巨细和方位，防止印象的堆叠；MPR可在多平面各方向调查各支肺静脉的汇入方位、有无狭隘及狭隘的程度、笔直静脉的粗细及有无梗阻；VR能够立体展现一切肺静脉的全貌，调查肺静脉共干的形状、方位及笔直静脉的走行[7]。MSCTA专有的心脏形式和强壮的后处理功能对心脏大血管疾病的确诊准确率显着进步。本组MSCTA的确诊成果与手术证明材料完全一致，检出悉数49支异位肺静脉干。MSCTA、TTE对异位肺静脉干检出率分别为100%、85.7%，差异有统计学含义（χ2=5.14，P<0.05），标明MSCTA在经胸超声心动图查看的基础上有利于进步TAPVD患者异位肺静脉干的检出率，为手术做好充分准备。endprint
3.3 手术办法
本研讨中全组患儿均伴有不同程度的肺动脉高压。肺静脉回流梗阻和心律失常是TAPVD术后的首要并发症，一起也是限制手术远期作用的重要因素。因而，术中充分地切开肺静脉共干，确保符合口满足大，确保有用的肺静脉回流关于防备患者术后呈现符合口梗阻和远期肺静脉狭隘具有重要含义。国内文献标明[8，9]，心上型TAPVD选用“心上入路”时根本属于心外操作，房内搅扰少，且坚持界嵴和结间束的完整性，可有用下降术后中期房性心律失常的发作。本组心律失常发作率为16.7%。为削减术后呈现符合口梗阻和远期肺静脉狭隘，能够选用以下办法：①符合口应满足大，婴幼儿长2～4 cm，儿童或成人长4～6 cm；肺静脉切断应与左心房切断平行，但应防止切断延伸至肺静脉分支开口内；②符合口选用prolene线或可吸收PDS线进行精密符合，选用部分接连、部分接连缝合法，缝合时针距要小，防止缝合后“荷包样”收紧效应[10，11]；③因肺静脉壁缺少心肌细胞支撑，而左房壁缺少血管细胞附着，因而选用将左房内膜层而不是左房全层与肺静脉壁符合，可削减二者间厚度差异构成的狭隘[12]；④可学习使用新近几年呈现的“腔静脉横断心外符合术式”以防止常用术式露出术野受限、符合口易歪曲狭隘的缺乏[13]；⑤术中可选用近年呈现的“无缝线”技能，防止肺静脉与左房直接符合可能构成的符合口歪曲、削减部分涡流及缝线反响构成的内膜进行性增生[12，14]。彭永宣等[15]以为在心下型TAPVD中肺静脉共干-笔直静脉在心房层面的投影是违背左心房、倾向右心房为主；因而，进行肺静脉共干-笔直静脉和双侧心房或右心房后壁符合更为合理，可有用下降术后肺静脉符合口梗阻的危险。本组随访无远期符合口梗阻或肺静脉狭隘发作，标明合理的手术医治办法可有用进步治好率和下降并发症的发作率。本组1例混合型TAPVD患儿为右侧肺静脉分为3支：右上肺静脉、右中肺静脉、右下肺静脉；左边肺静脉为2支：左上肺静脉、左下肺静脉。右上肺静脉于左无名静脉注入上腔静脉处对侧下方约0.5 cm处注入上腔静脉，右中肺静脉注入上腔静脉进右心房处，右下肺静脉与左上肺静脉、左下肺静脉构成肺静脉共干注入右心房，开口于后壁；选用接连切开上腔静脉及右心房（留意勿伤及窦房结），自体心包补片+涤纶片加宽，扩展房距离残缺与肺静脉共干开口，自体心包补片将肺静脉开口与肺静脉共干隔入左心房；术后随访患者无发绀等症状发作，心脏超声查看未发现腔静脉和肺静脉回流受阻，标明上腔静脉加宽、肺静脉共干符合口满足大时能有用防止并发症发作。
3.4 随访状况
全组患儿均取得随访，随访1～5年，均匀（51.8±35.0）个月。随访期间均行心脏超声、X线胸片、心电图查看，一切患儿心功能杰出，心影较术前显着缩小，肺充血消失，心电图示窦性节律，符合口血流速度正常。
3.5 小结
综上所述，选用64层螺旋CT血管造影（MSCTA）及其三维重建对确诊TAPVD患者实在牢靠，并可防止心导管查看带来的伤口和潜在的危险；依据患者个别状况，挑选合理有用的外科手术办法，削减术中手术伤口，确保符合口晓畅，医治完全性肺静脉异位引流安全有用，是进步治好率、下降并发症发作率的要害。
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（收稿日期：2014-07-10）endprint
